Tipos de linfoma no Hodgkin

Debido a que existen tantos tipos de linfoma no Hodgkin, se han desarrollado varios sistemas diferentes para clasificar esta enfermedad. La mayoría de los médicos ahora usan la Clasificación Europea Americana Revisada de Linfomas de la Organización Mundial de la Salud (Revised European-American Lymphoma/ World Health Organization, REAL/WHO). El sistema REAL/WHO clasifica los tipos de linfoma por la apariencia de las células del linfoma, su química (presencia de proteínas en la superficie de las células), y sus características genéticas. Aunque hay muchos tipos de linfomas, en este documento sólo se mencionan los tipos más comunes.

Para simplificar la discusión sobre los linfomas no Hodgkin, a veces muchos grupos específicos se agrupan en categorías de crecimiento lento (indolentes), agresivo o muy agresivo (véase la Tabla 1). Los linfomas agresivos y altamente agresivos crecen más rápidamente y se propagan rápidamente por todo el cuerpo. Sin tratamiento, la mayoría de los pacientes sólo viven poco tiempo. Por fortuna, los linfomas más agresivos y altamente agresivos responden bien a la quimioterapia, y muchos se pueden curar.

Tabla 1. Tipos De Linfoma (con base en su crecimiento)

Linfomas de las células B

Leucemia linfocítica crónica (CLL, por sus siglas en inglés)/linfoma de linfocitos pequeños: Estas enfermedades relacionadas representan un 7% de todos los linfomas. En ambos tipos está involucrado el mismo tipo de células, los linfocitos pequeños. La única diferencia es el lugar donde ocurre el cáncer. En el caso de la leucemia, el cáncer ocurre principalmente en la sangre, mientras que en los linfomas el cáncer ocurre en los ganglios linfáticos. Ambas son enfermedades de crecimiento lento aunque la leucemia, que es más común, tiende a ser más lenta. No se consideran curables con las terapias estándar. Pero dependiendo de la etapa y de la tasa de crecimiento de la enfermedad, los pacientes pueden vivir más de 10 años con este linfoma. Ocasionalmente al transcurso del tiempo los linfomas de crecimiento lento cambian (se transforman) en linfomas de tipo más agresivo.

Linfoma folicular: Aproximadamente un 22% de los linfomas son linfomas foliculares. Estas células tienden a crecer en un patrón nodular especial en los ganglios linfáticos. Éste es un linfoma de crecimiento lento. Principalmente surge en muchas áreas en las que hay ganglios linfáticos en el cuerpo, así como en la médula ósea. La edad media de las personas que padecen este linfoma es de 60 años. Se presenta raramente en personas muy jóvenes. En sus etapas avanzadas no se considera curable con tratamientos estándar. El porcentaje de pacientes que viven al menos 5 años después de que se les diagnostica este cáncer es de aproximadamente 60 a 70%. Con el tiempo, muchos linfomas foliculares se transforman en un linfoma difuso de células B de crecimiento rápido.

Linfomas de células B de zona marginal extranodal/Linfomas de tejido linfoide asociado con mucosas (mucosa-associated lymphoid tissue, MALT): Este tipo representa un 8% de los linfomas. Las células son pequeñas. La mayoría de los linfomas MALT ocurren en el estómago. Se piensa que surgen de una infección por la bacteria Helicobacter pylori. Otras áreas que pueden resultar afectadas son los pulmones, piel, tiroides, glándulas salivales, intestino delgado o grueso, seno y tejidos que circundan el ojo (referidos como linfomas MALT no gástricos). Usualmente se confinan en el área en la que se inician y no se propagan. La edad media de los pacientes con este linfoma es de 60 años. Es un linfoma de crecimiento lento y con frecuencia se puede curar en sus etapas tempranas.

Linfoma de células del manto: Aproximadamente un 6% de los linfomas pertenecen a esta clase. Las células son de tamaño pequeño a medio. Cuando se diagnostica generalmente ya se ha propagado e involucra los ganglios linfáticos, la médula ósea y, con frecuencia, el bazo. Los hombres son los más frecuentemente afectados; la edad media de los pacientes es a principios de los sesenta años. Aunque éste no es un linfoma de crecimiento muy rápido, con frecuencia es fatal; sin embargo la respuesta de los pacientes varía grandemente.

Linfoma difuso de células B grandes: Este tipo representa un 31% de todos los linfomas. Las células son grandes, y es un linfoma de crecimiento rápido. Los síntomas usuales son una masa de crecimiento rápido en el cuerpo o en un ganglio linfático que se puede sentir. Aproximadamente una tercera parte de estos linfomas se encuentran confinados (localizados) en una parte del cuerpo.

Aunque este linfoma generalmente se inicia en los ganglios linfáticos, puede crecer en otras áreas tales como el tracto intestinal, el hueso y el cerebro o la médula espinal. Cuando este tipo de linfoma se encuentra localizado se considera más curable que cuando se ha propagado a otras partes del cuerpo. Puede afectar a personas de cualquier grupo de edades, pero principalmente ocurre en personas de edad mayor. La edad media de los pacientes es a mediados de sus años sesenta. Aproximadamente de 40 a 50% de las personas con este linfoma se curan con terapia.

Linfoma de Burkitt: Este tipo representa un 2% de todos los linfomas. Recibe su nombre del médico que describió por primera vez esta enfermedad en niños y adultos jóvenes africanos. Las células son de tamaño mediano. Otro tipo de linfoma denominado linfoma tipo Burkitt involucra células ligeramente más grandes. Debido a que este segundo tipo es más difícil de diferenciar del linfoma de Burkitt, en la clasificación REAL/WHO se les combina. El tipo africano, frecuentemente comienza con tumores en las quijadas o en otros huesos faciales. En los tipos que se observan más comúnmente en Estados Unidos, el linfoma generalmente comienza en el abdomen, en donde forma una gran masa. También se puede propagar al cerebro y al líquido espinal. La edad media de los pacientes es aproximadamente 30 años, y cerca del 90% de los pacientes son hombres. Aunque este linfoma es de crecimiento rápido, aproximadamente la mitad de los pacientes se cura con quimioterapia agresiva.

Linfoma de células B relacionado con el SIDA: Los principales tipos de linfoma no Hodgkin que se observan en las personas que padecen SIDA son el linfoma difuso de células B grandes, el linfoma de Burkitt y el linfoma primario del sistema nervioso central. Los primeros dos se analizan arriba. La principal diferencia en el tratamiento de estos linfomas en personas con SIDA es que con frecuencia los resultados dependen de lo bien que el SIDA esté respondiendo al tratamiento. Además, los pacientes son muy sensibles a los efectos secundarios de la quimioterapia, especialmente al efecto en el recuento sanguíneo.

Linfoma primario del sistema nervioso central: Este linfoma usualmente involucra el cerebro (y entonces se le denomina linfoma cerebral primario), pero también se le puede encontrar en la médula espinal y en los tejidos circundantes a la médula espinal y en el ojo. Con el tiempo, se disemina por todo el sistema nervioso central. En el pasado, éste era un tumor raro, pero se ha vuelto más común con la epidemia de SIDA. La mayoría de las personas padecen dolores de cabeza y confusión. También pueden ocasionar problemas de la vista, y raramente, parálisis. Las expectativas para las personas que sufren esta afección son desfavorables. Aproximadamente un 30% de las personas pueden vivir 5 años con los tratamientos modernos.

Linfomas de las células T

Linfoma anaplásico de células T grandes/ de células nulas: Aproximadamente un 2% de los linfomas pertenecen a esta clase. Las células son grandes. Es más común en las personas jóvenes. Generalmente comienza en los ganglios linfáticos y también se puede propagar a la piel. Hay una forma que comienza en la piel. Aunque este tipo de linfoma parece ser de crecimiento rápido, el tratamiento con quimioterapia o radioterapia con frecuencia tiene éxito. Muchos pacientes con este tipo de linfoma se curan. Generalmente se le trata como un linfoma difuso de células B grandes.

Linfomas de células T periféricas: Hay varios tipos de linfomas de células T periféricas, que en total, representan aproximadamente un 7% de todos los linfomas. Se les trata principalmente como linfomas difusos de células B grandes. Hay una variedad de subtipos raros de estos linfomas que incluyen:

• Histología no especificada: Linfoma extranodal NK/de células T, tipo nasal que frecuentemente involucra las vías respiratorias superiores tales como la nariz y la nasofaringe, pero que también invade la piel y el tracto gastrointestinal.
• Linfoma enteropático de las células T, que puede ocurrir en las personas que son sensibles al gluten, la principal proteína de la harina de trigo.
• Linfoma de células T con paniculitis subcutánea que invade las capas más profundas de la piel y causa la formación de nódulos debajo de la piel.

Linfoma linfoblástico/leucemia: Este tipo puede ser de células B o de células T. Esta enfermedad se puede considerar como linfoma o como leucemia, dependiendo de si más (leucemia) o menos (linfoma) de un 25% de las células de la médula ósea son células de linfoma. Generalmente se forma una masa de linfoma en el mediastino (el área que se encuentra enfrente del corazón y detrás del hueso del tórax). Aproximadamente un 2% de todos los linfomas pertenecen a este grupo. Con más frecuencia (75%) los pacientes son hombres, y su edad media es de 25 años. La célula es de tamaño pequeño a mediano. El linfoma es de crecimiento rápido, pero si no se ha propagado a la médula ósea cuando se diagnostica por primera vez, las probabilidades de curación con quimioterapia son bastante buenas.

INTRODUCCIÓN

FACTORES DE RIESGO PARA EL LINFOMA NO HODGKIN

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